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《内科理论与实践》杂志浅析心肌致密化不全分

来源: 树人论文网发表时间:2015-05-16
简要:【摘要】心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种罕见的先天性心脏疾病,有家族发病倾向但非单一遗传背景,可以孤立存在或

  【摘要】心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种罕见的先天性心脏疾病,有家族发病倾向但非单一遗传背景,可以孤立存在或者与其他先天性心脏畸形并存[1]。现将2例心肌致密化不全报告如下。

  【关键词】心肌致密化不全 超声诊断 病例报告

  1 临床资料

  例1,女性,57岁,因阵发性胸闷、气短4年,加重4个月来诊。曾于当地诊为“扩张型心肌病”。查体:血压100/60mmHg,口唇紫绀,双肺呼吸音粗,可闻及散在湿性啰音,心尖向左下方扩大,心音低钝,心率94次/分,于心尖区可以闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音,肝于肋下1cm可触及,双下肢轻度凹陷性水肿。超声心动图诊断为:双心室心肌致密化不全,左心室扩大,左心室收缩功能减退,二尖瓣、三尖瓣中度返流,心包积液。予强心、利尿、扩血管以及抗凝治疗,症状缓解出院,长期服用华法令、地高辛及ACEI药物。

  例2,男性,19岁,因胸闷、咳嗽2月余,加重伴咳嗽、咳黄痰4~5天来诊。曾于当地医院以心肌炎治疗,效果差。查体:血压 90/60mmHg,一般状况差,急性憋喘貌,半卧位,口唇粘膜轻度紫绀,双肺呼吸音粗,均可闻及湿啰音,心率106次/分,心脏可闻及奔马律,二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,双下肢轻度水肿。超声心动图检查:孤立性心室致密化不全,左室收缩及舒张功能减退,二尖瓣中度返流,三尖瓣轻度返流,肺动脉高压(中度),左心室自发性回声。心电图:完全性左束支传导阻滞,偶发多源性房性、室性传导阻滞。磁共振检查示:心肌致密化不全。予强心、利尿、扩血管以及抗凝治疗,症状缓解出院,长期服用华法令、地高辛及ACEI。

  2 讨论

  心肌致密化不全(NVM)属罕见的先天性心肌病,是胚胎早期网状肌小梁致密化失败,导致小梁化心肌持续存在,多见于左心室,亦可见于右心室或双心室,有家族发病倾向。1926年Grant首先描述,1990年美国Chin将此病称为NVM,国内2000年首次报道。病因不明,成年病例多为散发,而儿童病例多呈家族性,基因学认为此病与Xq28染色体上G4、5基因突变有关[1]。

  NVM主要的临床表现[2]:起病隐匿,病程的进展由未致密化心肌范围和慢性缺血程度决定。表现为心功能不全、心律失常、心内膜附壁血栓伴体循环栓塞。少数患儿病例可伴有面部畸形。目前资料显示成人NVM常表现为进展性心功能不全,本院2例即以心功能不全入院。心律失常是以心脏传导阻滞和室性心律失常常见。由于心肌陷窝内血流缓慢,易形成附壁血栓,故应加强抗凝治疗。

  NVM的诊断以超声心动图最为重要,其主要表现为[3]:(1)心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,以近心尖部1/3室壁节段最为明显;(2)病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富;(3)彩色多普勒可以测到隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通;(4)晚期受累心腔扩大,舒张及收缩功能依次受损,心功能减低;(5)少数患者可于病变区域的心腔内发现附壁血栓;(6)伴发的其他疾病,如NVM伴发室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二叶瓣畸形、冠状动脉粥样硬化性心脏病等。

  NVM临床常易误诊为扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心尖肥厚型心肌病和心肌炎等。加强对本病的认识,利用超声心动图能直接显示本病的心肌结构异常特征的特点,可以帮助我们正确诊断本病。

  NVM的治疗主要是对症治疗,包括抗心衰治疗及终末期心脏移植、抗凝治疗、抗心律失常药物治疗及植入埋藏式心脏复律除颤器等,但总体预后不好。

  参 考 文 献

  [1]夏利,李华,刘良东.心肌致密化不全一家系.中华医学遗传学杂志,2004,21(3):301.

  [2]胡大一.心血管内科学高级教程.北京:人民军医出版社,2009:364.

  [3]李治安,何怡华.值得重视的心肌病——心肌致密化不全的临床及超声诊断.中国超声医学杂志,2004,20(1):76-79.

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