高原性心脏病基础医学论文

1发病机制

高原地区空气氧分压低，而低氧可引起肺毛细血管及肺动脉压力增高，同时也可引起肺小动脉痉挛，从而使肺动脉处于高压状态，右心室负荷增大，最终引起右心室肥大及右心功能不全。低氧低压是发生高原性心脏病的根本原因，而肺小动脉壁的增厚或重建和肺动脉高压是发病机制的中心环节。

1.1肺血管结构重建

长期缺氧可以使肺血管出现形态学的改变，主要表现为直径<100μm的无平滑肌的细小动脉肌性化和肺小动脉中层肥厚，而肌层增厚可进一步促进肺小动脉收缩力增强，阻力增加，从而促使肺动脉压力增高。慢性心肺疾病、原发性肺动脉高压也会引起肺血管的重建，但其在形态学上和高原性心脏病是有区别的，后者所致的肺血管重建主要表现在血管平滑肌细胞的增殖或游走。

1.2肺动脉高压

长期的低氧会导致肺血管收缩，从而使肺动脉处于高压状态，而肺动脉高压会引起右心负荷加重，长期的高负荷右心室会出现代偿性肥厚。关于低氧性肺血管收缩的机制目前主要主要认为是血管活性物质、细胞膜离子通道的作用同时缺氧可使心肌细胞受损，导致心脏收缩力减弱，从而引起心输出量降低，严重的后期会导致右心衰竭。

2临床表现

2.1症状

成人与小儿高原性心脏病的临床表现不同。成人发病一般较缓慢，症状逐渐出现并加重。成人在高原性心脏病早期可仅仅表现为轻度肺动脉高压和慢性高原反应，如乏力、食欲不振、睡眠紊乱等。随着病情的逐渐发展，可出现呼吸困难、心悸、下肢水肿、肝脏肿大、颈静脉充盈等右心功能不全的表现。小儿则发病早、进展快，早期可表现为食欲不振、烦躁不安、口唇发绀、咳嗽等，随后出现心率加快、精神萎靡、尿少、呼吸急促、消化道功能紊乱、发绀加重；最终因为咳嗽、发烧、感染引起右心衰竭。

2.2.体征

成人可表现为心率加快，心界轻度扩大，少数病人可表现为心动过缓，心尖部闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，肺动脉第二音亢进、分裂，右心功能不全者可有肝脏肿大，下肢水肿。成人部分可出现代偿性肺气肿体征，部分病人表现为口唇指、甲床发绀和杵状指。小儿可表现为明显心率增快，心界扩大，多数患儿在三尖瓣区或心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音亢进或分裂。当出现右心功能不全时可表现为肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿、肝脏肿大。

3诊断

病史移居高原者，排除其他心血管病特别是肺心病；体征心界轻度扩大，肺动脉瓣区第2音亢进伴分裂，心尖区有收缩期吹风样杂音，活动后发绀，伴有下肢水肿、肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大等右心功能不全的体征；X线显示右室流出道增宽肺动脉圆锥突出，右下肺动脉第一分支增宽≥16mm，两侧肺血管纹理增粗、增多；心电图提示电轴右偏，右室肥厚，超声心动图有肺动脉高压的表现；转至平原或低海拔处病情缓解肺动脉压下降心功能恢复正常。

4治疗

4.1一般治疗　

避免过劳，注意休息，症状严重者应卧床休息。妇女月经前抗利尿激素和醛固酮分泌增多，引起水、钠潴留容易诱发本病，所以在月经前期一般不要进入高原。如存在上呼吸道感染，在进入高原前应控制感染。也可以在进入高原前3天服用螺内酯20mg，每天三次，可降低高原性心脏病的发病率。

4.2氧气疗法

氧气疗法在高原性心脏病的治疗中起着重要的作用。吸氧可以改善心脏功能，减轻肺动脉压力，为本病的首要治疗措施。氧气疗法要早期、充分。常用鼻导管持续吸氧，一般用1－3L/min，使血氧饱和度上升到85%以上，血氧分压上升到6.67kPa以上。对于高原肺水肿伴有泡沫痰时，可将氧气通过50%－70%酒精改善肺泡通气。

4.3心力衰竭的治疗

4.3.1洋地黄制剂

高原性心脏病由于心肌缺氧严重，在发生心力衰竭使用洋地黄时，容易出现洋地黄的毒副作用，所以剂量宜偏小，选用作用开始快，在体内代谢和排泄也快的制剂，常用毛花甙C，待症状缓解后改用口服地高辛。

4.3.2利尿剂

高原性心脏病患者由于慢性缺氧可引起红细胞增多，总血容量及肺血容量增多，利尿剂可迅速减少血容量，有效地缓解心衰的症状。对合并有红细胞增多的患者，大量利尿可使血液黏滞度增加，病情加重，应予注意。一般先口服利尿剂，以免利尿过快过多，无效或有急性左心衰竭时才考虑肌注或静脉注射。大量利尿时要注意电解质紊乱，并及时补充钾盐。常用的利尿剂有：

①噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，利尿作用中等强度，常用剂量25～50mg，2次/d。

②襻利尿剂：利尿作用强。有呋塞米(呋喃苯胺酸，速尿)、依他尼酸(利尿酸钠)及布美他尼(丁苯氧酸，丁脲胺)等，其中以呋塞米(呋喃苯胺酸)最常用。口服20～40mg，2～3次/d，重度心衰可静脉注射。

③保钾利尿剂：有螺内酯(安体舒通)和氨苯蝶啶，利尿作用弱，大多与上述利尿剂联用以加强利尿效果，防止低钾血症。肾功能不全者慎用，不宜与卡托普利(巯甲丙脯酸)联用。

4.3.3血管扩张剂

高原缺氧引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，扩血管治疗可使肺动脉压力下降，降低右心室后负荷，心排血量增加。但扩血管药可影响动脉压，甚至使动脉血氧分压下降，应严密监测。此外，高原性心脏病的晚期，大多数肺血管狭窄或闭塞，扩血管药不能降低肺循环阻力，此时更容易引起低血压，故在疾病的早期使用血管扩张剂才能取得较好的疗效。高原性心脏病患者在确定使用血管扩张剂治疗前，尽可能作右心导管检查以检测肺血管对药物的反应性。如果肺血管对血管扩张剂的反应良好，则疗效较佳。常用的血管扩张剂有以下几类：

①钙拮抗药：该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的钙通道而松弛血管平滑肌，降低肺动脉高压，使心输出量增加。常用硝苯地平10mg，3次/d。本药可反射性地使心率加快，对心衰患者宜从小剂量开始。②血管紧张素转换酶抑制剂：通过抑制血管紧张素转换酶的活性，使血管紧张素与醛固酮的生成减少，外周血管扩张，阻力下降，可缓解心衰症状。常用制剂有卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利(苯丁脂脯酸)等。卡托普利常用量12.5－25mg口服，3次/d。

③直接作用于血管平滑肌药物：常用的药物有硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸制剂等。硝普钠具有直接、均衡地扩张动脉血管和静脉血管作用，使体循环和肺循环阻力下降。为避免血压过低，宜从小剂量开始，先以12.5μg/min静滴，无效时每5－10min增加5－10μg，直至出现疗效或副作用。该药对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，故限制了其使用。硝酸甘油对静脉作用明显，使血管扩张，肺动脉压下降，常用量10－200μg/min，静滴。

④交感神经系统阻滞剂：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滞α肾上腺素能受体，使血管扩张，肺动脉及外周血管阻力下降。

⑤前列腺素：前列腺素E1(PGE1)、E2(PGE2)和依前列醇(前列环素，PGI2)具有抗血小板聚集和扩张血管作用，降低外周血管和肺循环阻力，使肺动脉压下降，心输出量增加。PGE1剂量为0.01－0.02μg/(kg?min)静滴。

⑥氨茶碱：有强心利尿和轻度降低肺动脉压的作用，常用量0.125－0.25g加于10%葡萄糖液中缓慢静滴。

4.4抗凝治疗

对合并肺血栓栓塞和红细胞增多症患者，可使用抗血小板聚集和抗凝药物。抗血小板聚集药物有双嘧达莫(潘生丁)、噻氯匹定(抵克力特)、阿司匹林等。抗凝剂华法林6mg口服，一天一次，要求凝血酶原时间较正常延长1.5倍。

4.5肾上腺

皮质激素可降毛细血管通透性和低机体应激反应，对并发肺水肿、顽固性心衰、严重缺氧者均宜使用。

4.6促进心肌能量代谢

三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、药物二磷酸果糖(FDP)、泛癸利酮(辅酶Q10等，能保护心肌细胞，改善心肌能量和缺氧供应。

4.7其他疗法

补充各种维生素，纠正贫血和营养不良等合并症。对病程长、有反复发作、在高原上治疗效果不佳或有心衰的患者，可转至平原地区治疗，不宜重上高原。

5预防

5.1进行积极的健康宣教

青海地处西部高原地区,人们的卫生保健意识普遍比较落后，高原性心脏病的发病率比较高。所以加强对这一地区人们的健康宣教对预防及控制高原性心脏病非常重要。具体可以通过医院、新闻媒体、广播电视、地方网站等形式进行宣传，以提高人们的健康意识。

52改变生活方式,控制危险因素

吸烟和饮酒是心血管系统的重要危险因素。尤其在高原缺氧地区,可以使支气管痉挛,加重心肌缺氧。高原缺氧可以引起消化系统功能受损，少食多餐,可减轻消化系统的负担,从而改善心血管功能。同时要参加体育锻炼,控制体重,松弛紧张情绪,低盐饮食。对于既往有高尿酸血症、高血压、高脂血症、糖尿病等基础疾病的，应积极治疗。